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管中窥豹见一斑，难识罕见硬皮病——凤翔区中医医院内四科典型病例分享

发布时间：2024-11-04来源：宝鸡市凤翔区中医医院






硬皮病，又称系统性硬化症，是一种罕见的自身免疫性疾病，2018年5月被列入我国《第一批罕见病目录》。该病在国内的发病率约为十万分之一，女性多见。近期我院内四科收住一例以咳嗽气短为主要表现的硬皮病患者，分享如下。

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刘奶奶今年74岁，1年前开始出现咳嗽、咳痰，活动后感气短，先后在二级医院和三级医院住院，诊断为“间质性肺病伴感染”，经治疗后症状有所减轻。但病情时轻时重，近1月来咳嗽、气短加重，进食后感恶心，食欲明显减退，于10月19日住入我院内四科。入院后查胸部CT：两肺间质性改变并感染。胃镜示：慢性非萎缩性胃炎件糜烂。心肌酶：CK 739U/L，明显增高，CK-MB 38.2U/L，稍增高。内四科医疗团队通过细致的病史询问和全面的体格检查，发现刘奶奶病情并不简单。除咳嗽、气短、双下肺可闻及Velcro啰音等肺间质纤维化表现外，刘奶奶颜面皮肤增厚，可见色素沉着及色素缺失，抬头纹、鱼尾纹消失，口周可见放射纹。双上肢皮肤肿胀变硬，手指肿如腊肠，双侧肘、腕关节僵硬疼痛，且伴有恶心、纳差等消化道症状，肌酶明显增高。凭借深厚的理论功底及丰富的临床经验，内四科姚纲主任认为刘奶奶患硬皮病可能性大，遂进一步查抗核抗体谱：抗拓朴异构酶I抗体（SCL-70抗体）阳性，余抗体均阴性，确诊为硬皮病。

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姚主任介绍，硬皮病主要症状表现为皮肤损害和雷诺现象，也可累及心、肺、肾、消化道等器官，严重影响患者的生活质量，是死亡率最高的结缔组织病之一。但该病早期症状多呈非特异性，且大众及非专科医生对本病知晓率低，故极易误诊，误诊率高达50%以上。这也再次提醒我们，作为一名内科医生，诊断疾病时要全面考虑，不能局限于某一系统，管中窥豹只见一斑，以免误诊漏诊。正如这位患者，一开始只关注了呼吸系统表现，被诊断为间质性肺病，但忽略了皮肤硬化和关节疼痛等症状，从而导致误诊漏诊。
硬皮病都有哪些临床表现？
一、皮肤病变
为本病的标志性病变，见于95%以上的患者，典型的皮肤病变分为三个阶段：1.水肿期。早期出现皮肤水肿、变亮，常有紧绷感，手指可呈“腊肠指”样改变，伴有晨僵、关节疼痛、手指麻木、感觉异常等。2.硬化期。皮肤变厚，逐渐坚硬如皮革，难以提起，皮肤呈现蜡样光泽。面部皮肤受累时会形成“面具脸”，特征是正常面纹消失，面容刻板，鼻尖如鹰嘴，口唇变薄并收缩呈放射状，伴有张口困难。3.萎缩期。皮肤变得光滑、细薄、纹理减少甚至消失，硬化部位常有色素沉着，或出现色素缺失形成白斑，呈现深浅相间的“椒盐征”。
二、血管病变
血管受损引起的雷诺现象，多为硬皮病的首发症状，主要表现为：遇冷或情绪激动、精神紧张时，双手发生由苍白到青紫再到发红的变色过程，此过程常伴有双手麻木及剧烈的疼痛。严重的雷诺现象会引起肢端溃疡。大血管受累对肾脏、外周血管和肠等器官有重要影响，进而会出现并发症。

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三、肌肉与关节
可出现肌肉疼痛、肌无力、肌萎缩，多有对称性关节痛，伴晨僵，累及手部关节可挛缩呈“爪形手”。
四、消化系统
主要以食管损害为主，表现为食物下咽困难、恶心、呕吐、反流性食管炎（烧心、胸痛），累及小肠可表现为间歇性的腹痛、腹泻，严重者可导致假性肠梗阻。
五、呼吸系统
80%的患者会出现肺部受累，这是硬皮病患者最主要的死亡原因，常见的肺部病变为肺间质纤维化及肺动脉高压。常见症状为咳嗽、活动后气短。

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六、心脏
肌纤维化可导致心脏扩大、心力衰竭、心律失常，表现为胸闷、心悸、心律不齐等，严重者可危及生命。
七、肾脏
表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压等。有时可突然出现急性恶性高血压或急性肾衰竭，这两种情况均称为“硬皮病肾危象”，也是本病的主要死亡原因。
另外，硬皮病也可累及神经系统，出现认知障碍、周围神经炎等；还可合并自身免疫性肝炎，导致肝硬化、肝功能衰竭等；部分患者还可出现甲状腺功能异常、性功能减退等。
硬皮病的治疗：
硬皮病目前无法根治，通过提高对该疾病的认识，早发现、早治疗，可以有效缓解症状、延缓疾病进展，提高患者的生活质量。治疗原则是改善循环、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节治疗。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗。如出现较大范围指端溃疡、坏死及严重的钙质沉着等情况时可能需要手术治疗。
生活注意事项：
应保持良好的生活习惯，注意保暖，避免寒冷刺激、情绪波动及过度劳累。保持心情开朗，戒烟，积极进行功能锻炼。避免进食过饱，吞咽困难者安排半流质饮食，必要时鼻饲保证机体必要的营养供给。遵医嘱规律服药、定期复查，以更好地提高生活质量、改善预后。 
科主任简介

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姚纲，内科学硕士，副主任医师。从事内科临床工作28年，曾在西京医院、北京武警总医院进修。擅长呼吸系统、内分泌系统疾病及心脑血管病的诊治。获国家发明专利一项，发表论文30余篇。2017年被评为凤翔县“第二届最佳医师标兵”，2019年被评为凤翔县第二届中国医师节“突出贡献十佳医师标兵”，2022年被评为凤翔区第五届中国医师节“精医尚德最美医务工作者”。

科室简介

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凤翔区中医医院内四科是以中西医结合诊疗肺病、老年病为主的临床科室，是陕西省呼吸重点专科联盟单位。病区位于住院部12楼，设置床位45张，共有专业医护人员20余人，其中高级职称2人，中级职称8人，多人曾赴西京医院、西交大一附院、西交大二附院、北京武警总医院、陕西省中医医院等进修，技术力量雄厚。科室配备有PhilipsV60、谊安VG70等多台呼吸机、BMC-H80高流量湿化氧疗仪、澳华VBC-Q30电子支气管镜、MIR肺功能仪、ABL80血气分析仪、Brenotech呼出气一氧化氮检测仪、GY-6620睡眠呼吸监测仪、Getein1100心肺五项快速床旁检测仪、中央监护系统、心脏除颤仪、空气波压力治疗仪、空气压缩雾化机等先进医疗设备30余台件。
技术特色：开展经皮肺穿刺活检术、微创胸腔闭式引流术、胸膜活检术、微创心包穿刺引流术、呼吸机辅助通气、经鼻高流量湿化氧疗、无痛电子支气管镜、肺功能、eNO检测等诊疗项目。运用中医辨证施治理论，使用中药汤剂、穴位贴敷（咳嗽贴、心悸贴、眩晕贴、“冬病夏治”三伏贴）、艾灸、耳针、中药塌渍、拔罐等特色疗法结合西医治疗慢阻肺、哮喘、肺炎、肺栓塞、肺癌、慢性咳嗽、间质性肺病、胸腔积液、呼吸衰竭、心力衰竭、冠心病、脑卒中、糖尿病等，具有丰富的临床经验。
我们始终坚持“以病人为中心、中西医并重”的宗旨，愿以饱满的热情、精湛的医术竭诚为每一位患者提供优质的服务。您的健康是我们最大的心愿！
门诊：凤翔区中医医院门诊三楼内科四，周一到周六全天       
电话：0917-7214591      

（内四科供稿）







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